Энцефалопатия гайе вернике это

Энцефалопатия Вернике — острое нейропсихиатрическое нарушение



Энцефалопатия Вернике — это поражение головного мозга по причине острой нехватки в организме тиамина — витамина В1, на фоне хронического алкоголизма, недостаточного питания, непрекращающейся рвоты.

Оглавление:

Систематическое употребление алкоголя в течение долгого времени может привести к плачевным последствиям, которые возникают из-за нарушения функционирования мозга и ЦНС.

Синдром Гайе-Вернике развивается как результат алкогольной интоксикации. Статистика утверждает, что существует также определённая предрасположенность к этому заболеванию, в особенности у мужчин после тридцати лет.

Патогенез и причины нарушения

Энцефалопатия Гайя-Вернике характеризуется острым поражением гипоталамуса, ствола мозга и мозжечка. В основе развития механизма патологии лежит уменьшение количества нервных клеток и разрушение миелина в области белого вещества.

Поражение распространяется на вещества тех отделов мозга, которые находятся в 4 желудочке, возле 3 желудочка и сильвиева водопровода — канала соединения этих отделов. В острых случаях диагностируются точечные кровоизлияния. В хронических случаях — атрофия сосцевидных тел.



Несмотря на то, что в основном заболевание сопутствует хроническому алкоголизму, синдром может развиваться вследствие авитаминоза и истощения после длительного голодания, беспрерывной рвоты, злокачественных опухолей и других факторов. Также при данном патологическом состоянии происходят сосудисто-дистрофические изменения.

При дефиците витамина В1 уменьшается переработка глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Чрезмерное скопление глутамата из-за уменьшения активности фермента альфа-кетоглутарадегидрогеназы вследствие нехватки энергии оказывает нейротоксическое воздействие.

Не только у людей, злоупотребляющих алкогольными напитками или имеющих в организме недостаток тиамина, может развиться это заболевание. Выделяют ряд других факторов, которые могут спровоцировать патологию, так энцефалопатия Вернике развивается при следующих состояних:

  • неполноценное питание;
  • авитаминоз;
  • опухоли;
  • длительное голодание;
  • отравление медикаментозными средствами, которые содержат экстракт Наперстянки;
  • заболевания ЖКТ;
  • беременность.

Что укажет на болезнь?

Острая форма алкогольной энцефалопатии сопровождается рядом признаков, которые позволяют выявить и диагностировать это нарушение.

Ухудшение общего физического состояния, появление различных нервных и психических расстройств, обострение других недугов — всё это в совокупности будет говорить о наличии синдрома Гайе-Вернике.



Прежде всего, патология характеризуется триадой симптомов:

  • атаксия — нарушение координации движений и ощущения равновесия;
  • офтальмоплегия — паралич глазных мышц из-за повреждения глазодвигательных нервов;
  • расстройство сознания — неспособность адекватно воспринимать окружающую действительность, мыслить и реагировать на внешние раздражители.

Больные с энцефалопатией Вернике становятся апатичными, дезориентированными, неспособными к сосредоточению внимания на чём-либо.

Начальный этап заболевания может продолжаться от нескольких недель до месяцев и проявляется следующими симптомами:

  • сильное ощущение сонливости;
  • систематическое преждевременное пробуждение;
  • невозможность быстро заснуть;
  • сон сопровождается кошмарами;
  • чувство оглушённости.

Среди других симптомов выделяют такие состояния:

  • ухудшение аппетита;
  • постепенное отвращение к жирной еде, и пище, содержащей белки;
  • появление частой тошноты с рвотой;
  • отрыжка и изжога;
  • боли в области живота;
  • ощущение физической усталости;
  • расстройство стула;
  • повышенная утомляемость;
  • неспособность переносить длительное физическое и умственное напряжение;
  • нарушение речи — появление бессвязности и отсутствие смысла в разговоре больного;
  • галлюцинации;
  • двигательные расстройства.

К симптомам запущенной стадии энцефалопатия Вернике можно отнести:


  • озноб и жар;
  • тахикардия;
  • боли в области сердца;
  • повышенное потоотделение;
  • приступы судорог в конечностях;
  • ощущение удушья;
  • нарушение тактильных реакций;
  • высокая температура тела;
  • аритмия;
  • появление чувства страха и тревожности.

Постановка диагноза

Для диагностирования энцефалопатии необходима консультация невролога, терапевта, офтальмолога и психотерапевта. Диагноз подтверждается на основе результатов обследования, которое проводится с применением таких методов:

  • анализ мочи и крови;
  • электрокардиография;
  • анализ калорической реакции;
  • МРТ и КТ;
  • анализ цереброспинальной жидкости.

Методы терапии

Данное заболевание относят к экстренным состояниям. При выявлении даже нескольких симптомов, больной требует срочной госпитализации.

Без должного и своевременного лечения может наступить кома и дальнейшая смерть.

Суть общего лечения состоит в восполнении водного баланса в организме, коррекции электролитных нарушений, восполнении дефицита тиамина, возвращении больного к нормальному режиму питания.

Для этого назначаются следующие препараты:


  • тиамин — вводится внутривенно или внутримышечно в дозе 100 мг, курс лечения составляет минимум 5 дней;
  • сульфат магния — инъекции проводятся каждые 6-8 часов в дозе 1-2 г;
  • оксид магния — применяется перорально в доземг раз в сутки;
  • комплекс витаминов В2, В6;
  • аскорбиновая и никотиновая кислота;
  • анаболические стероиды;
  • глюкоза — вводится внутривенно обязательно после ввода тиамина, в противном случае при неправильно применении глюкозы состояние может молниеносно ухудшиться.

Приём тиамина в такой дозировке продолжается до момента полного перехода больного к нормальному режиму питания. Кроме вышеперечисленных препаратов пациенту назначается курс мультивитаминов. Наряду с этим ведётся постоянное наблюдение за работой сердечно-сосудистой системы.

Прогноз и осложнения

Прогноз в данном случае может быть достаточно неблагоприятным. Как показывает практика, в половине случаев наступает летальный исход. Такой высокий процент смертности связан с острым течением болезни и обострением сопутствующих недугов, например сахарного диабета, цирроза печени.

Очень большую роль играет своевременное обращение за врачебной помощью и квалифицированное лечение. Среди тяжёлых осложнений при энцефалопатии Вернике можно выделить следующие состояния:

  • частичная потеря памяти;
  • расстройства когнитивной сферы и жизнедеятельности человека в целом;
  • постоянная сонливость;
  • невозможность восстановления полноценного функционирования мозговой деятельности как до болезни на фоне атрофии мозга;
  • нарушения психики;
  • большая вероятность наступления комы и смертельного исхода.

Предотвратить данное заболевание гораздо легче, чем лечить его. Профилактика патологии заключается в следующем:

  • полный отказ от приёма алкоголя;
  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • соблюдение правильного режима сна;
  • полноценное сбалансированное питание;
  • своевременное обращение к врачу.

Энцефалопатия Гайе Вернике: лечение, симптомы, прогноз

Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В1 (тиамина).

Преимущественно встречают у истощенных пациентов с алкогольной зависимостью или алкогольной болезнью печени (снижается запас тиамина в печени). Клиническая картина сходна с симптомами алкогольного опьянения.



В клинической картине триаду признаков встречают в 30% случаев: офтальмоплегия (горизонтальный нистагм, парез аккомодации, фиксированные зрачки, паралич латеральной прямой мышцы глаза), атаксия («мозжечковая» походка и вестибулярная дисфункция), когнитивные расстройства (апатия, дезориентация в месте, спутанность сознания).

Диагноз основан на клинической картине. В лабораторных анализах — низкая активность транскетолазы эритроцитов.

Потенциально, например, в случае отсутствия должного лечения, возможен летальный исход. В 80% случаев прогрессирует в корсаковский синдром, характеризующийся ретроградной и антероградной амнезией.

При тяжелом дефиците применяют парентеральные формы витаминов В и С. Проводят нутритивную поддержку + тиамин 100 мг/сут.

Острая энцефалопатия Вернике усугубляется углеводной нагрузкой [внутривенным введением декстрозы (глюкозы) у госпитализированных пациентов], в связи с чем необходимо назначение тиамина всем больным с клиническими признаками его дефицита. Необходимо определять концентрацию магния в крови и проводить ее коррекцию, поскольку тиамин в условиях гипомагниемии не работает.

Энцефалопатия Вернике имеет острое начало спутанного сознания, нистагмом, частичной офтальмоплегией и атаксией, вызванной дефицитом тиамина. Диагноз в первую очередь клинический. Заболевание может с лечением ослабевать. Лечение состоит из тиамина и поддерживающих мер.

Энцефалопатию Вернике вызывает недостаточное потребление или поглощение тиамина плюс продолжающееся поглощение углеводов. Тяжелый алкоголизм является распространенным основным заболеванием. Энцефалопатия Вернике способна быть результатом заболеваний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витаминов (рецидивирующий диализ, рвота, голод, пликация желудка, рак, СПИД).

Не у всех страдающих дефицитом тиамина алкоголиков развивается энцефалопатия Вернике, что предполагает участие других факторов. Могут быть вовлечены генетические аномалии, которые приводят к дефектной форме транскетолазы, фермента, который перерабатывает тиамин.

Характерно, что поражения ЦНС симметрично распределены вокруг 3-го желудочка, протока, и 4-го желудочка. Распространены изменения в сосцевидных телах, дорсомедиальном таламусе, голубом пятне, околопротоковом сером веществе, глазных двигательных ядрах и вестибулярных ядрах.

Симптомы и признаки энцефалопатии Гайе Вернике

Клинические изменения проявляются внезапно. Распространены глазодвигательные аномалии, в том числе горизонтальный и вертикальный нистагм, и частичная офтальмоплегия (например, парез задней прямой мышцы, парез взора). Зрачки могут быть ненормальными; они обычно вялые или неравные.



Вестибулярная дисфункция без потери слуха — обычное явление, и окуловестибулярный рефлекс может быть нарушен. Атаксия может быть результатом нарушений вестибулярной и мозжечковой дисфункции; походка широкая и медленная, с коротким интервалом шагов.

Обычно имеется общая спутанность сознания; она характеризуется глубокой дезориентацией, равнодушием, невнимательностью. Болевые пороги периферийных нервов часто повышены, и у многих пациентов наблюдаются тяжелая вегетативная дисфункция, характеризуемая симпатической гиперактивностью, или гипофункции. У пролеченных пациентов ступор может прогрессировать до комы, а затем смерти.

Диагноз энцефалопатии Гайе Вернике

  • Клиническая оценка.

Диагноз клинический и зависит от признания недоедания или авитаминоза в качестве основного заболевания. Эти тесты, а также лабораторные исследования (лейкоцитов, печеночные пробы, измерения газового состава крови, токсикологический анализ) следует провести, чтобы исключить другие этиологии. Уровни тиамина обычно не измеряют.

Прогноз энцефалопатии Гайе Вернике

Вовремя начатое лечение может исправить все нарушения. Глазные симптомы обычно начинают стихать в течение 24 ч после раннего введения тиамина. Запущенное заболевание прогрессирует, летальность составляет от 10 до 20%. Из числа выживших пациентов у 80% развивается Корсаковский синдром; комбинацию называют синдромом Вернике-Корсакова.

Лечение энцефалопатии Гайе Вернике

  • Тиамин парентерально.
  • Mg парентерально.

Лечение заключается в немедленном введении тиамина, продолжающемся ежедневно по крайней мере 3-5 дней. Mg является необходимым кофактором тиаминзависимого метаболизма, и поэтому гипомагниемиея должна быть скорректирована применением сульфата Mg в или оксида магния.



Так как энцефалопатию Вернике можно предотвратить, всех пациентов с нарушением питания следует лечить парентеральным введением тиамина. Тиамин разумно применять перед началом любого лечения больных, у которых наблюдается пониженный уровень сознания. Пациенты, которые страдают от пониженного питания, должны продолжать получать тиамин амбулаторно.

Синдром Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.

Синдром Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возрасталет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Причины синдрома Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.



Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Диагностика синдрома Гайе-Вернике

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).



В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.

Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Об энцефалопатии Гайе-Вернике

Энцефалопатия Гайе-Вернике ─ это опасное, но обратимое нейрометаболическое расстройство, вызванное недостаточностью тиамина (витамина В1).



Витамин B1 является важным коферментом и принимает участие во многих биохимических процессах, таких, как декарбоксилирование кетоновых кислот. Особенно важно присутствие этого витамина для работы центральной нервной системы. При его дефиците ухудшается способность нейронов утилизировать глюкозу (их основной питательный субстрат) и повреждаются их митохондрии. Причем наиболее важен тиамин в метаболизме промежуточного мозга и ствола мозга, а значит, при недостатке витамина B1 эти участки страдают раньше других.

Модель молекулы тиамина

Впервые состояние, вызванное острым дефицитом тиамина, было описано Карлом Вернике в Германии и получило название «верхний геморрагический энцефалит». В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) энцефалопатию, именованную в честь Гайе-Вернике, относят к болезням эндокринной системы, расстройствам питания и нарушениям обмена веществ (код Е51).

Причины энцефалопатии

Неполноценное питание в течение 2-3 недель уже способно вызвать недостаток тиамина в достаточной степени для проявления первых признаков энцефалопатии Вернике. Однако, существует целый ряд других причин данного состояния:

  • систематическое злоупотребление спиртными напитками;
  • заболевания органов пищеварения (рецидивирующая рвота, повторная диарея, пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, непроходимость кишечника или перфорация, панкреатит и т.п.);
  • диарея как результат приема медикаментов (например, лечение депрессии препаратами лития или введение высоких доз нитроглицерина внутривенно);
  • нехватка магния, необходимого для усвоения тиамина, при болезни Крона, резекции кишки или при длительном приеме диуретиков;
  • неукротимая рвота у беременных;
  • онкологические заболевания и курсы химиотерапии;
  • перенесенные оперативные вмешательства (гастрэктомия, колэктомия, обходное анастомозирование и т.д.);
  • полированный рис в качестве основы питания;
  • самопроизвольный отказ от пищи (нервная анорексия);
  • возможно наличие генетической предрасположенности к развитию подобной энцефалопатии.

Несмотря на то, что энцефалопатия Вернике может возникнуть по любой из вышеперечисленных причин, в практике чаще всего данный вид патологии встречается как следствие злоупотребления пациента алкоголем.



Хроническая алкогольная интоксикация – главный фактор риска развития энцефалопатии Вернике

Клиническая картина

Для острой энцефалопатии, обнаруженной Гайе-Вернике характерна следующая триада симптомов:

  1. Офтальмоплегия и нистагм. Глазодвигательные нарушения наиболее очевидны и их отсутствие, вследствие разных причин, может существенно осложнить процесс диагностики. При осмотре определяется двусторонний парез отводящего нерва (двоение по горизонтали), сходящееся косоглазие и нистагм, вызванный поворотом взора в горизонтальной плоскости.
  2. Атаксия. Нарушения равновесия проявляют себя, прежде всего при стоянии и движении. Иногда пациент не в силах удерживать позу стоя и передвигаться без дополнительной опоры.
  3. Помрачение сознания. Пациент вял, никак не проявляет себя, безучастен к происходящему вокруг него. Он не отвечает на вопросы, может заснуть прямо во время разговора. Человек не ориентируется в пространстве и времени, плохо узнает знакомые лица. У многих пациентов при обследовании врач определяет нарушение долгосрочной памяти, как проявление корсаковского амнестического синдрома. Дальнейшее ухудшение состояния может привести к угнетению сознания и коме.

Самое частое проявление энцефалопатии Вернике – спутанность сознания

Наряду с этой симптоматикой, также снижается температура тела, появляется выраженная слабость и развивается тахикардия в покое.

Состояние развивается обычно в комбинации с нарушениями питания и явным истощением организма, сопровождается признаками периферической полиневропатии. У части больных можно выявить признаки алкогольной абстиненции.



К поздним симптомам относят повышение температуры тела, спастические парезы, гиперкинезы.

Корсаковский синдром

Острую алкогольную энцефалопатию и корсаковский синдром, которые часто идут рука об руку, объединяют одним общим названием ─ синдром Гайе-Вернике-Корсакова. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью к запоминанию новой информации (при этом давние события помнятся лучше, чем новые), что нередко сочетается с проблемами с долговременной памятью.

Однако, если энцефалопатия Вернике чаще всего имеет под собой временные метаболические нарушения, которые полностью обратимы при адекватном лечении, то при корсаковском синдроме уже развились структурные повреждения и прогноз его не столь благоприятный. Таким образом, корсаковский синдром является уже следующей, более тяжелой ступенью в развитии заболевания, которое уже труднее поддается лечению.

Синдром Вернике-Корсакова может иметь и неалкогольное происхождение. Помимо состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, описанных ранее, он в редких случаях может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенного наркоза.

Диагностика

Стандартом диагностики алкогольной энцефалопатии является МРТ. Именно этот диагностический метод позволяет выявить основной морфологический субстрат энцефалопатии Гайе-Вернике ─ некроз мамиллярных тел.



Болезнь нередко может протекать без симптомов, поэтому перед врачом стоит задача оценки возможности развития данной патологии у лиц, страдающих алкоголизмом. У таких людей нужно предполагать наличие поливитаминной (и прежде всего витамина В1 — тиамина) недостаточности и вовремя бороться с ней.

Подходы к лечению

В первые несколько суток (до 72 часов) от возникновения первых симптомов энцефалопатия хорошо поддается заместительной терапии витамином В1 ─ тиамином. Причем введение витамина должно быть внутривенным, для создания в организме его высокой концентрации. В первые сутки тиамин вводят в дозе более 1000 мг. После 5-7 дней инъекций, пациента переводят на пероральный прием лекарств, который продолжается еще несколько недель. Дозировка витамина постепенно снижается после 2 недель перорального приема.

Лечение пациентов с энцефалопатией Вернике заключается в введении Тиамина

Общая продолжительность применения тиамина варьирует в зависимости от тяжести состояния больного, в среднем составляет около 3 месяцев, при развитии корсаковского синдрома может продолжаться несколько лет.

Также тиамин внутримышечно коротким курсом с последующим переходом на прием внутрь может назначаться пациентам, находящимся в группе риска по развитию данной патологии.

Витамин В1 для перорального приема



При своевременном внутривенном введении необходимых витаминов:

  • глазодвигательные нарушения быстро сходят на нет, хотя нистагм может сохраняться;
  • способность пациента удерживать равновесие в покое возвращается, однако походка продолжает оставаться неуверенной.

Вместе с терапией витамином В1 важно избегать обезвоживания и дефицита электролитов, поддерживать удовлетворительное водно-электролитное равновесие.

Кроме восполнения дефицита тиамина, профилактикой развития энцефалопатии Вернике является сокращение количества углеводов в питании, так как именно они требуют от организма повышенного расхода витамина В1. Также следует избегать введения растворов глюкозы лицам, страдающим алкоголизмом, так как это повышает риски развития энцефалопатии.

Таким образом, энцефалопатия Вернике представляет собой заболевание, которое иногда трудно в диагностике, но именно от ее оперативности часто зависит исход всего лечения.

Энцефалопатия Гайе-Вернике и ее последствия

Энцефалопатия Вернике — патологическое состояние, развивающееся в отделах головного мозга на фоне дефицита витамина В1 (тиамина). Этот синдром характерен для лиц мужского пола преимущественно работоспособного возраста (от тридцати до пятидесяти лет).



Причины и патогенез

Основополагающей причиной развития редкой патологии является дефицит тиамина, чему способствуют:

  1. Длительные острые или хронические воспалительные заболевания органов желудочно-кишечного тракта, за счет чего витамин не всасывается в кровь;
  2. Недостаточное или нерациональное питание (подобную причину также называют алиментарной);
  3. Беременность, особенно период токсикоза, сопровождающееся частой рвотой, а также кормление грудью;
  4. Наследственные заболевания, заключающиеся в недостаточном образовании фермента, участвующего в обмене витамина;
  5. Алкоголизм или длительное употребление лекарственных средств в неправильной, токсической дозе;

Состояние больного резко ухудшается при наличии врожденных или приобретенных иммунодефицитов (СПИД), злокачественных новообразований, нарушениях работы почек и нахождении больного на гемодиализе, паразитарной инвазии и других хронических патологиях систем органов.

Патогенез начинается с гипо- или авитаминоза. Витамин В1 является главным кофактором целой группы ферментов, принимающих участие в необходимых биохимических реакциях, метаболических процессах. Из-за недостатка тиамина нарушается распад глюкозы, внутри клетки накапливается большое количество глутамата, включающего целую цепочку ферментативных превращений, что негативно сказывается на структуре тканей. Клетка разрушается за счет прямого влияния биологически активных веществ и развития энергетического голодания, ухудшения трофики. Поражается промежуточный мозг, ствол мозга, мозжечок и соответственно находящиеся в них чувствительные и двигательные ядра.

Симптомы

Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике включает как физические, так и психические расстройства. К первым относят неподвижность мышц, отвечающих за движение глазного яблока (офтальмоплегия), неадекватную реакцию на внешние раздражители, жалобы на неустойчивость, дезориентацию в пространстве, нарушения координации движений, возможны подергивания мимических мышц или мускулатуры конечностей, непроизвольные движения тела, рук и ног. Свойственно нарушение сна, то есть неспособность быстро своевременно уснуть или проснуться, пациента регулярно беспокоят кошмары, следствием становится хроническая усталость, слабость, снижение работоспособности. Атипичными симптомами являются боли в животе, изжога, отрыжка, ухудшение и отсутствие аппетита, постепенно нарастающее отвращение к какой-либо определенной группе продуктов.

Далее при отсутствии терапии нарастают признаки более глубокого поражения нервной ткани, больной неспособен грамотно выстроить и логически обосновать собственную речь, его преследуют галлюцинации. Наблюдается резкая смена настроения от полной апатии или ярости до эйфории.



Запущенная стадия характеризуется поражением уже других систем органов, о чем говорит аритмия, учащение частоты сердечного ритма (тахикардия), чрезмерное потоотделение, повышение температуры тела вплоть до лихорадочного состояния.

На последних стадиях человек находится в коме, что обычно заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Врач обязан поставить предварительный диагноз, основываясь на жалобах пациента и данных общего осмотра. Отмечается физическая истощенность, одутловатое лицо, ограничение или отсутствие движений в суставах. Язык приобретает малиновую окраску, вкусовые сосочки сглажены и практически незаметны. Из-за нарушения питания кожа теряет собственный тонус, становится сухой и шершавой, ногти ломаются и слоятся чаще, волосы по структуре напоминают высушенную солому. Невролог и психиатр замечают признаки синдрома вегетативной дисфункции, нарушения сознания и поведения, несвязность речи.

Клинический диагноз ставится после проведенных лабораторных и инструментальных исследований.

Биохимический анализ крови показывает уменьшение концентрации общего белка, увеличение пирувата (пировиноградной кислоты). Делается специфический анализ на наличие тех или иных интересующих специалиста ферментов.



Из инструментальных методов предпочтительно проведение магниторезонансной или компьютерной томографии для более точного изучения изменений структуры головного мозга, а также уточнения наличия сосудистых патологий и злокачественных новообразований. Реоэнцефалография позволяет выявить участки нарушений кровообращения, электроэнцефалография показывает замедление волн, что говорит о патологических процессах, протекающих в центральной нервной системе. Назначается люмбальная пункция с целью полного изучения состава цереброспинальной жидкости и фиксирования возможных отклонений.

Лечение

Лечение энцефалопатии Гайе-Вернике заключается в срочном назначении тиамина, который вводится внутривенно струйно или внутримышечно. Для полного усваивания витамина необходим сульфат магния или оксид магния. Дополнительно выписывается комплекс, состоящий из ретинола, аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислоты, кальциферола и токоферола. Терапия проводится после консультации невролога, психотерапевта и врача общей практики, так как должно быть выявлено основное заболевание. При патологии желудочно-кишечного тракта больным занимается гастроэнтеролог. При развитии психических нарушений доктор выписывает психостимулирующие или успокаивающие медикаменты, транквилизаторы, антидепрессанты, а также нейрометаболиты (ноотропы). Для снятия общей симптоматики используются обезболивающие, противовоспалительные или жаропонижающие препараты.

Лечение энцефалопатии сопровождается определенным рационом питания, богатым различными микроэлементами, полезными веществами. Исключается жареная, жирная, соленая, копченая, консервированная и острая пища, так как могут развиться осложнения, нарушения работы желудка и кишечника.

Профилактика и прогноз

Прогноз при правильно поставленном диагнозе благоприятный — случаи летального исхода составляют 20% от общего числа заболевших. Без адекватной терапии формируется печеночная недостаточность, присоединяется вторичная инфекция на фоне ослабленного иммунитета и нарушения гомеостаза (постоянства внутренней среды организма).

Энцефалопатия алкогольного генеза сопровождается стойким психорганическим синдромом, психозом.



Несмотря на назначенное лечение, все равно в 60% случаев наблюдаются нарушения памяти, периодические судороги и боли в конечностях, падает трудоспособность.

Лучшими профилактическими мероприятиями являются:

  1. Отказ от приема алкогольных напитков;
  2. Правильное полноценное питание с достаточным содержанием тиамина;
  3. Соблюдение здорового образа жизни;
  4. Контроль собственного самочувствия, особенно в период беременности и лактации;
  5. Своевременное лечение воспалительных патологий;
  6. Регулярное посещение врачей и диспансеризация.

Важно самостоятельно следить за работой органов сердечно-сосудистой системы, мерить частоту сердечных сокращений и показатели артериального давления.

Энцефалопатия Гайе-Вернике (акогольная)

Сегодня алкоголизм – это не просто заболевание отдельно взятого человека, это социальная проблема всего общества в целом. Медицинские исследования доказали, что существует взаимосвязь между непреодолимой тягой к спиртному и различными психоневрологическими патологиями. Алкогольная токсическая энцефалопатия – одно из наиболее распространенных и очень опасных явлений, приводящих к возникновению необратимых процессов в головном мозге.

Понятие и классификация

О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме. Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология. Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.

Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.

Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.

У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.

К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.

К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).

Рассмотрим подробно каждую стадию.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

  • слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • сильное сердцебиение, боли в голове;
  • дрожь конечностей, несогласованность движений;
  • отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
  • жжение в груди;
  • психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
  • серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
  • бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
  • белая горячка;
  • снижение тонуса мышц;
  • лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

  • маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
  • дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Диагностические мероприятия

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.

Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине. Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки. Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.

Дополнительные меры диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Какими методами лечится

Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.

Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:

  • вывод из организма продуктов метаболизма алкоголя (дезинтоксикация);
  • формирование стойких рвотных рефлексов на запах и вкус спиртного (условно-рефлекторная терапия);
  • устранение тяги к горячительному (сенсибилизация);
  • психотерапия (индивидуальная и групповая);
  • гипнотерапия.

Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь. Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, ноотропных препаратов (если имеются нарушения работы головного мозга). В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.

Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.

Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.

Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.

Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление опухолей головного мозга, используется Фуроседин.

Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, слабоумия и прочего.

Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.

Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.

В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.

К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.